Kaikki keuhkofibroosista (idiopaattinen)

Yhdessä lääkärin ja optimoidun hoidon kanssa, joskus vielä niin kutsutulla potilastuella täydennettynä, on mahdollisuus hyvään elämään, vaikka olisi saanut keuhkofibroosidiagnoosin. Uusia hoitomenetelmiä tutkitaan jatkuvasti, ja viime vuosina on lanseerattu kaksi uutta, jotka antavat potilaille uutta toivoa. Ruotsissa otettiin syksyllä 2014 käyttöön kansallinen rekisteri, jonka tavoitteena on kartoittaa niin sairautta kuin hoitoa tarkemmin. 

Tupakointi lisää riskiä

Tavallisimmin keuhkofibroosista kärsivät 60-vuotiaat ja valtaosa sairastuu 40-80 ikävuosien välillä. Tupakointi voi lisätä sairastumisriskiä, ja tiettyjen lääkkeiden ja työympäristöjen uskotaan aiheuttavan arpimuodostusta (fibroosia). 

Keuhkofibroosia sairastava kärsii tulehduksista, jotka aiheuttavat arpia keuhkokudokseen, mikä puolestaan vaikuttaa hengitykseen. 

Keuhkofibroosin oireet

Termi ”idiopaattinen” keuhkofibroosi tarkoittaa, että ei tiedetä tarkkaa syytä sille, miksi jotkut ihmiset sairastuvat keuhkofibroosiin. On kuitenkin tiedossa joitakin yleisiä oireita ja merkkejä, joihin kannattaa kiinnittää huomiota. Taudinkulku voi vaihdella yksilöllisesti, mutta jos tunnistat itsesi oireista, on tärkeä ottaa yhteyttä terveydenhuoltoon oireiden tutkimista varten.

• Kuiva yskä on yleistä keuhkofibroosiin sairastuneilla. Kuivan yskän pitää kestää vähintään kuusi kuukautta. Kuivalla yskällä tarkoitetaan, että yskiessä ei irtoa limaa. 
• Hengenahdistus on toinen ilmenevä oire. Aluksi se voi olla hengenahdistusta tilanteissa, joissa et aiemmin ole sitä kokenut. Sen jälkeen yhä useammin hengenahdistusta jokapäiväisessä elämässä, jopa levossa. 

Myöhempiä oireita voivat olla sormenpäiden laajentuminen ja kynnen juuren paksuuntuminen. Tätä esiintyy joillakin potilailla ja sitä kutsutaan ”rumpukapulasormiksi”. Voi esiintyä myös ”perifeeristä turvotusta”, jolloin nestettä kertyy jalkoihin ja käsivarsiin.

Kiinnitä huomiota seuraaviin asioihin

Keuhkofibroosin oireet voivat tulla vähitellen, joskus vuosien kuluessa, ja ne pahenevat ”hiipien”. Tämän vuoksi monet hidastelevat avun hakemisen kanssa, mikä voi vaikuttaa hoitoon ja sairauden etenemiseen. 

Itse fibroosi, keuhkojen arpeutuminen, voi pitkällä aikavälillä vaikuttaa hengitykseen ja heikentää keuhkojen toimintaa. Siksi on tärkeää, että jos tunnistat itsesi kohdasta ”Keuhkofibroosin oireet”, keskustelet lääkärisi kanssa ajoissa. Nykyään on uusia hoitomuotoja, joista lääkäri voi kertoa lisää. 

Keuhkofibroosin diagnosointi

Keuhkofibroosin diagnosointi on ”salapoliisityötä” ja se tehdään poissulkemismenetelmällä. Näin tehdään, koska keuhkofibroosin toteamiseksi ei ole mitään erityistä testiä. Lähinnä pyritään sulkemaan pois muut keuhkosairaudet useilla erilaisilla analyyseillä, jotta voidaan tehdä mahdollisimman varma diagnoosi.

Ensimmäisenä lääkäri tekee fyysisen lääkärintarkastuksen. Keuhkot kuunnellaan ja lisäksi tarkastellaan sormia ja myös ihoa. Keuhkofibroosi heikentää veren hapensaantia ja ihon väri muuttuu violetiksi tai sinertäväksi. Lääkäri etsii jopa merkkejä niin kutsutuista ”rumpukapulasormista”. 

Rintakehän röntgenkuvista havaitaan, mikäli keuhkoista löytyy arpikudosta, koska se hankaloittaa röntgensäteiden läpipääsyä. Röntgenlääkäri voi oikealla tekniikalla seurata fibroosia röntgenkuvilla. Keuhkojen muutosten havaitsemiseen voidaan tarvita myös korkearesoluutioinen tietokonetomografia.

Muita tutkimusmenetelmiä ovat keuhkojen toiminnan tutkiminen, bronkoskopia (keuhkoputkien tähystys), jossa tarkastellaan visuaalisesti hengitysteitä sekä biopsia. Biopsia, eli kudosnäyte, on yleensä viimeinen diagnostinen menetelmä, jos muilla tutkimuksilla ei ole pystytty toteamaan keuhkofibroosia. Biopsia tehdään tähystyskirurgialla. 

Keuhkofibroosin hoito

Keuhkofibroosin hoitotoimenpiteissä keskitytään nykyään sekä hoitoon että ennaltaehkäisyyn. Tautiin ei ole parannuskeinoa, mutta uusien lääkkeiden katsotaan hidastavan tehokkaasti taudin kulkua. Hoito räätälöidään yksilöllisesti ja lääkäriä tavataan säännöllisesti taudin etenemisen seuraamiseksi. Keuhkofibroosia ja sen oireita voidaan hoitaa useilla tavoilla, sekä lääkkeillä että ilman. Myös keuhkonsiirto saattaa tulla kysymykseen, ja sitä suositellaan varhaisessa vaiheessa potilaille, joiden tauti etenee nopeasti. 

Keuhkonsiirto ei kuitenkaan sovi kaikille ja suurin osa hoitoa onkin taudin etenemisen hidastamista, oireiden lievittämistä ja potilaan elämän helpottamista. On tärkeä tietää, että potilaana sinulla on lain mukaan oikeus saada toisen asiantuntijan arvio (niin kutsuttu Second opinion) siitä, miten sinua tulisi hoitaa. Voit silloin halutessasi saada arvioinnin toisessa maakäräjässä (Landsting). Tämä laki koskee kaikkia potilaita, jotka ovat sairastuneet vakavaan sairauteen.

Idiopaattiseen keuhkofibroosiin kaivataan uusia hoitomenetelmiä, varsinkin kun ainoa hoitomuoto tällä hetkellä on keuhkosiirto. Viime vuosina tautiin on tullut, ei ainoastaan yksi vaan jopa kaksi lääkettä, jotka on hyväksytty hoitoon sekä kansainvälisesti että kansallisesti . Molemmat lääkkeet jarruttavat taudin etenemistä hidastamalla keuhkojen toiminnan heikkenemistä potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi. Kumpi kahdesta lääkkeestä potilaalle valitaan vaihtelee potilaasta toiseen. Hyvä asia on, että vaikka lääkkeet eivät pysty palauttamaan keuhkojen toimintaa, niin mitä nopeammin ne otetaan käyttöön, sitä paremmin keuhkojen toiminta voidaan säilyttää sellaisena kuin se on hoidon alkaessa. 

Potilaan tuki

Kun on saanut diagnoosin keuhkofibroosi, voi olla hyvä saada selkeää ja helposti ymmärrettävää tietoa taudista ja lääkehoidosta. Neuvojen ja tuen saaminen haittavaikutuksista voi myös antaa turvallisuuden tunnetta.

Tämän tyyppistä tukea saa niin kutsutun ”potilastuen” kautta. Keskustelemalla hoitavan lääkärin kanssa voitte yhdessä löytää potilastukea sinulle keuhkofibroosia sairastavana potilaana. Potilastuki täydentää meneillään olevaa hoitoa ja tarjoaa ylimääräistä mielenrauhaa sinulle potilaana. IPF Sverige on keuhkofibroosipotilaiden yhdistys ja tarjoaa tukea sairastuneille potilaille ja sukulaisille, lue lisää IPF – Sverige -yhdistyksestä täältä.

Elämä keuhkofibroosin kanssa

Uusilla taudin etenemistä hidastavilla lääkkeillä ja paremmilla diagnostiikkatyökaluilla on toivoa, että keuhkofibroosia sairastava saa vielä parempaa apua. On edelleen tärkeää, että jos tunnistaa itsessään oireita, ottaa yhteyttä lääkäriin mahdollisen keuhkofibroosin havaitsemiseksi sen varhaisessa vaiheessa.

Voit itse vaikuttaa sairauteen jossain määrin. Tupakoinnin lopettaminen on tärkeää. Tupakointi ei ole vain tunnettu riskitekijä, vaan se nopeuttaa myös keuhkofibroosin etenemistä. 

Merkitystä on myös normaalipainon ylläpitämisellä, koska ylipaino tai alipaino voivat vaikuttaa keuhkofibroosiin. Sairaalat voivat tarjota keuhkokuntoutusta, jossa tiimi tarkastelee kaikkia elämäntilanteita ja sairautta mahdollisen potilastuen kanssa. Yhdistetyillä toimenpiteillä keuhkofibroosia sairastava voi saada mukavamman arjen. Kysy lisätietoja hoitavalta lääkäriltäsi.